为罕见病累及血管打开生命通路

47岁的王女士在一次感冒痊愈后，却始终感到胸闷、气促、乏力，虽然进行了一些对症治疗，始终没有好转。王女士慕名来到瑞金医院就诊，超声心动图检查发现她竟然存在重度肺动脉高压。

王女士住院后，经过进一步的心导管检查发现存在腹主动脉和多处肺动脉狭窄，确诊为多发性大动脉炎。这引起了心内科专家杨震坤医生的高度注意，大动脉炎这种疾病发生率很低，王女士到底是什么原因得病的呢?

经过杨震坤医生和患者反复沟通、询问，进一步追根溯源，王女士终于回忆起自己小时候曾生过“关节炎”，当时自己关节酸痛，而且长期行走无力，但因为怀疑是关节炎并没有引起足够的重视。然而，幼时隐匿的“关节炎”经过30多年的慢性进行性发展，竟然导致了如今一系列危及生命的病症。杨震坤医生立刻安排手术，顺利地为王女士在右肺动脉严重狭窄处成功施行了球囊扩张和支架植入术。术后肺动脉压明显下降，血管恢复了畅通，王女士感到呼吸舒服了，胸闷气促立刻缓解，活动能力得到了改善，已顺利出院。

杨震坤介绍，大动脉炎是一种特发性全身动脉肉芽肿性血管病变，最早于1908年由日本医师Takayasu率先报道，迄今具体病因尚不明确，年患病率为2.6/100万，是一种罕见病，好发于亚洲、非洲、拉美人群，多发于年龄小于40岁的年轻女性。因这种疾病发病非常隐匿，临床症状体检和实验室检查也没有特异性，往往容易漏诊，当疾病发展到晚期，受累及的动脉因为长期炎症发生狭窄、闭塞或瘤样扩张性改变，就会导致相关脏器功能损害。大动脉炎最常累及的是锁骨下动脉，可导致继发性高血压，既往统计显示，我院每年都有数例大动脉炎致锁骨下动脉狭窄患者经血运重建术得到有效治疗，但类似王女士这样累及到肺动脉导致肺高压的病例非常少见。如今，心导管检查及介入新技术的成熟为早期发现和诊断大动脉炎提供了可能，更重要的是为晚期患者受累的血管病变治疗带来了希望。